В состав ацилпереносящего белка входит витамин
В тканях животных семь ферментов, участвующих в биосинтезе жирных кислот, объединены в кластер, или комплекс, получивший название синтазной системы для жирных кислот; суммарная молекулярная масса этого комплекса, находящегося в цитоплазме клетки, составляет около 400000. Объединение семи ферментов понадобилось, вероятно, для того, чтобы ускорить последовательные этапы синтеза жирных кислот.
Центральное место в этой системе занимает ацилпереносящий белок (АПБ), с которым ковалентно связываются промежуточные продукты биосинтеза жирных кислот. АПБ — сравнительно небольшой термостабильный белок с молекулярной массой 9000. Роль простетической группы в АПБ играет 4-фосфопантетеин (рис. 21-5), который входит также и в состав кофермента А. В молекуле фосфопантетеина содержатся витамин пантотеновая кислота (разд. 10.7) и сульфгидрильная группа. Фосфопантетеин ковалентно связывается через фосфатную группу с гидроксильной группой остатка серина в молекуле АПБ.
Рис. 21-5. Простетическую группу ацилпереносящего белка образует 4-фосфопантетеин, ковалентно связанный с гидроксильной группой остатка серина полипептндной цепи. Фосфопантетенн, в состав которого входит витамин В (пантотеновая кислота), содержится в молекуле СоА (разд. 10.7). Во время синтеза жирных кислот SH-группа фосфопантетеина служит местом связывания малонильных групп.
Функция АПБ в биосинтезе жирных кислот аналогична функции кофермента А в окислении жирных кислот. В процессе построения цепи жирной кислоты промежуточные продукты образуют эфирные связи с АПБ, тогда как при окислении жирных кислот промежуточные продукты образуют эфирные связи с коферментом А.
Рис. 21-6. Схематическое изображение синтазного комплекса, катализирующего образована жирных кислот. В животных тканях ферменты, участвующие в синтезе жирных кислот, сгруппированы вокруг ацилпереносящего белка (АПБ). 4-фосфопантетеиновая простетическая группа (Фп) связана с остатком серина (рис. 21-5). Она образует как бы «подвижную руку» (длиной 2,0 нм), которая переносит остатки жирных кислот от активного центра одного фермента к активному центру другого (на схеме против часовой стрелки). В клетках бактерий и растений ферменты синтазной системы жирных кислот существуют не в форме кластера, а в виде отдельных полипептидов.
Предполагают, что 4-фосфопантетеиновая простетическая группа АПБ вместе с остатком серина, к которому она присоединена, служит «подвижной рукой», переносящей в правильной последовательности ковалентно связанные остатки жирных кислот от одного активного центра фермента к другому (рис. 21-6), подобно тому как это имеет место в пируватдегидрогеназном комплексе митохондрий (разд. 16.2). Синтаза жирных кислот содержит существенные для ее активности сульфгидрильные группы двух типов (рис. 21-7).
Рис. 21-7. В молекуле синтазы жирных кислот имеются две существенные для катализа SH-группы. Одна SH-группа принадлежит простетической группе 4-фосфопантетеина (Фп),, а другая — активному остатку цистеина (Cys).
Обе SH-группы участвуют в синтезе жирных кислот. Сульфгидрильная группа фосфопантетеина в молекуле АПБ служит местом связывания малонильных групп. Буква Е обозначает весь сннтазный комплекс для жирных кислот.
Одна —-группа принадлежит 4-фосфопантетеиновой простетической группе АПБ, а другая — специфическому остатку цистеина в молекуле 3-кетоацил-АПБ—синтазы (разд. 21.5, а). Обе эти —-группы участвуют в биосинтезе жирных кислот.
Источник
Àâòîð òåêñòà Àíèñèìîâà Åëåíà Ñåðãååâíà.
Àâòîðñêèå ïðàâà çàùèùåíû. Ïðîäàâàòü òåêñò íåëüçÿ.
Êóðñèâ íå çóáðèòü.
Çàìå÷àíèÿ ìîæíî ïðèñûëàòü ïî ïî÷òå: exam_bch@mail.ru
https://vk.com/bch_5
ÏÀÐÀÃÐÀÔ 15 2:
«Âèòàìèí ïàíòîòåíîâàÿ êèñëîòà.»
Ñîäåðæàíèå ïàðàãðàôà:
15. 2. 1. Îïðåäåëåíèå ïàíòîòåíàòà.
15. 2. 2. Ñóòî÷íàÿ ïîòðåáíîñòü â ïàíòîòåíàòå.
15. 2. 3. Ïèùåâûå èñòî÷íèêè ïàíòîòåíàòà.
15. 2. 4. Êîôåðìåíòíûå ôîðìû ïàíòîòåíàòà.
15. 2. 5. Ôóíêöèè ïàíòîòåíàòà (ó÷àñòèå â îáìåíå âåùåñòâ).
15. 2. 1. Îïðåäåëåíèå ïàíòîòåíàòà.
Ïàíòîòåíàò ýòî íàçâàíèå ñîëè èëè àíèîíà ïàíòîòåíîâîé êèñëîòû.
Îäèí èç âèòàìèíîâ.
15. 2. 2. Ñóòî÷íàÿ ïîòðåáíîñòü â ïàíòîòåíàòå.
Íåñêîëüêî ìèëëèãðàììîâ (îêîëî 10 ìã).
15. 2. 3. Ïèùåâûå èñòî÷íèêè ïàíòîòåíàòà.
Ìíîãèå ïðîäóêòû: äðîææè, ìÿñî è ò.ä.
Äåôèöèò ìîæåò âîçíèêíóòü ïðè ïàòîëîãèè ñëèçèñòîé ÆÊÒ
èç-çà ñíèæåíèÿ âñàñûâàíèÿ â ÆÊÒ, ïðè äèñáàêòåðèîçå, ïðè î÷åíü íåïîëíîöåííîì ïèòàíèè (ò.ê. îíî ìîæåò ïðèâåñòè ê ïàòîëîãèè ÆÊÒ).
Ïîñëåäñòâèÿ äåôèöèòà ïàíòîòåíàòà: äåðìàòèòû, àíåìèè è ò.ä.
15. 2. 4. Êîôåðìåíòíûå ôîðìû ïàíòîòåíàòà.
1) Êîôåðìåíò À (êîôåðìåíò àöèëèðîâàíèÿ) è
2) êîôàêòîð ÀÏÁ ÀöèëÏåðåíîñÿùåãî Áåëêà.
Îáå ôîðìû èìåþò SH ãðóïïó â êà÷åñòâå «ðàáî÷åé ãðóïïû» êîôàêòîðîâ:
Ê àòîìó ñåðû ñëîæíîýôèðíîé ìàêðîýðãè÷åñêîé ñâÿçüþ
ïðèñîåäèíÿþòñÿ àöèëüíûå ãðóïïû îñòàòêè êàðáîíîâûõ êèñëîò
(îñòàòîê êàðáîíîâîé êèñëîòû ýòî ÷àñòü ìîëåêóëû áåç ÎÍ àòîìîâ êàðáîêñèëüíîé (ÑÎÎÍ) ãðóïïû).
Ôóíêöèÿ îáåèõ ôîðì ïåðåíîñ àöèëüíûõ ãðóïï.
ÀÏÁ âûïîëíÿåò ýòó ôóíêöèþ òîëüêî ïðè ñèíòåçå æèðíûõ êèñëîò,
à êîôåðìåíò À âî âñåõ îñòàëüíûõ ïðîöåññàõ.
Îáå ôîðìû ñîäåðæàò òèîýòèëàìèí (ï.63) âåùåñòâî, îáðàçóþùååñÿ èç öèñòåèíà ïðè äåêàðáîêñèëèðîâàíèè, òðåáóþùåì âèòàìèíà Â6. Èìåííî ýòà ÷àñòü êîôàêòîðîâ ñîäåðæèò SH ãðóïïó.
Ñîåäèíåíèå òèîýòèëàìèíà è ïàíòîòåíàòà íàçûâàåòñÿ ïàíòîòåèíîì.
 ñîñòàâ êîôåðìåíòà À, êðîìå ïàíòîòåíàòà è òèîýòèëàìèíà, âõîäÿò íóêëåîòèä ÀÄÔ è ôîñôàò.
Ê ÀÏÁ ïàíòîòåèí ïðèñîåäèíÿåòñÿ ÷åðåç ôîñôàòíóþ ãðóïïó.
Îáùàÿ ÷àñòü ÊîÀ è ÀÏÁ íàçûâàåòñÿ 4-ôîñôîïàíòîòåèíîì.
15. 2. 5. Ôóíêöèè ïàíòîòåíàòà (ó÷àñòèå â îáìåíå âåùåñòâ).
 ñîñòàâå ÀÏÁ ïàíòîòåíàò ó÷àñòâóåò â ñèíòåçå æèðíûõ êèñëîò, íåîáõîäèìûõ äëÿ ñèíòåçà ìåìáðàííûõ ëèïèäîâ (íåîáõîäèìûõ äëÿ äåëåíèÿ êëåòîê) ýòî îäíà èç ïðè÷èí, ïî êîòîðûì äåôèöèò ïàíòîòåíàòà ïðèâîäèò ê äåðìàòèòàì è äðóãèì ïðîÿâëåíèÿ ñíèæåííîãî äåëåíèÿ êëåòîê.
 ñîñòàâå êîôåðìåíòà À ïàíòîòåíàò ó÷àñòâóåò:
â ðàáîòå ÏÄÃ,
â ðàáîòå ÖÒÊ (ôåðìåíò êåòîãëóòàðàò/äåãèäðîãåíàçà),
âî âñåõ ïðîöåññàõ ëèïèäíîãî îáìåíà, êðîìå ëèïîëèçà,
â ïðîöåññàõ àöåòèëèðîâàíèÿ (ïðèñîåäèíåíèÿ àöåòèëüíîé ãðóïïû, èñòî÷íèêîì êîòîðîé ÿâëÿåòñÿ àöåòèëÊîÀ).
ÏÄÃ, ÖÒÊ, áåòà-îêèñëåíèå, êåòîãåíåç è îêèñëåíèå êåòîíîâûõ òåë
íóæíû äëÿ ïîëó÷åíèÿ ÀÒÔ,
êîòîðûé íóæåí äëÿ æèçíè êëåòîê, îñîáåííî ìîçãà, ïî÷åê, ñåðäöà è äðóãèõ àýðîáíûõ òêàíåé,
äëÿ ñèíòåçà ÄÍÊ è áåëêà (è, çíà÷èò, äëÿ äåëåíèÿ êëåòîê).
Ïîýòîìó äåôèöèò ïàíòîòåíàòà, êàê è äåôèöèò Â1, Â2 è ÐÐ,
ïðèâîäèò ê äåôèöèòó ÀÒÔ, ÷òî ïðèâîäèò
ê ïîâðåæäåíèþ ìîçãà, ïî÷åê, ñåðäöà,
ê ñíèæåíèþ ñèíòåçà ÄÍÊ è äåëåíèÿ êëåòîê, ÷òî ïðèâîäèò
ê äåðìàòèòàì, àíåìèÿì, ïîâðåæäåíèþ ÆÊÒ è ò.ä.
Ñèíòåç æèðíûõ êèñëîò äëÿ ìåìáðàííûõ ëèïèäîâ è ñàìèõ ìåìáðàííûõ ëèïèäîâ (õîëåñòåðèíà è ëèïîèäîâ) íóæåí äëÿ îáðàçîâàíèÿ ìåìáðàí, ÷òî íóæíî ïðè îáðàçîâàíèè íîâûõ êëåòîê.
Àöåòèëèðîâàíèå èìååò ìåñòî ïðè ñèíòåçå:
àöåòèëõîëèíà èç õîëèíà,
ñôèíãîçèíà èç ñåðèíà (äëÿ ñôèíãîìèåëèíà äëÿ ìèåëèíîâûõ îáîëî÷åê è ò.ä.),
ìåëàòîíèíà èç ñåðîòîíèíà,
ãåìà,
ïðè àöåòèëèðîâàíèè êñåíîáèîòèêîâ (äëÿ èõ îáåâðåæèâàíèÿ) è íåéðàìèíîâîé êèñëîòû.
Ïðè äåôèöèòå ïàíòîòåíàòà âñå ýòè ïðîöåññû ñíèæàþòñÿ.
(òóò òàáëèöà, íî îíà â îòäåëüíîì ôàéëå)
Источник
Áóäåò ìíîãî òåêñòà è ýòî ñïðàâî÷íûé ìàòåðèàë, ìàëî ëè êîìó áóäåò èíòåðåñíî, ÷òî áû âñ¸ áûëî ïîä ðóêîé.
Âèòàìèíû ýòî íèçêîìîëåêóëÿðíûå îðãàíè÷åñêèå âåùåñòâà, êîòîðûå ìîãóò èìåòü ðàçíîå õèìè÷åñêîå ñòðîåíèå, íå ñèíòåçèðóþòñÿ ÷åëîâå÷åñêèì îðãàíèçìîì è äîëæíû ïîñòóïàòü ñ ïèùåé. Èõ áèîëîãè÷åñêàÿ ðîëü çàêëþ÷àåòñÿ â òîì, ÷òî îíè âõîäÿò â ñîñòàâ ôåðìåíòîâ è êîôåðìåíòîâ ýòè ñîåäèíåíèÿ íóæíû äëÿ êàòàëèçà(çàïóñêà) ðàçëè÷íûõ ðåàêöèé. Êðîìå âèòàìèíîâ â ïèùå ñîäåðæàòñÿ ïðîâèòàìèíû, êîòîðûå ïîñòóïàÿ âíóòðü ïðåâðàùàþòñÿ â âèòàìèíû.
Âèòàìèíû äåëÿòñÿ íà äâå ãðóïïû:
Æèðîðàñòâîðèìûå (A, D, E, K)
Âîäîðàñòâîðèìûå (B, C, H, PP, P)
Æèðîðàñòâîðèìûå âèòàìèíû:
Âèòàìèí À ýòî îáùåå íàçâàíèå íåñêîëüêèõ ñîåäèíåíèé: ðåòèíàëü, ðåòèíîë, ðåòèíîåâàÿ êèñëîòà è êàðîòèíîèäû, êîòîðûå ÿâëÿþòñÿ ïðîâèòàìèíàìè(èç íèõ îáðàçóåòñÿ ðåòèíîë, íàïðèìåð: B-êàðîòèí).
Ôóíêöèè:
Çðåíèå. Èç ðåòèíîëà îáðàçóåòñÿ âåùåñòâî, êîòîðîå èíèöèèðóåò ñåðèþ ðåàêöèé, â ðåçóëüòàòå êîòîðûõ ôîðìèðóåòñÿ ñèãíàë â çðèòåëüíîì íåðâå. Ó÷àñòâóåò â ïðîöåññå âîñïðèÿòèÿ ñâåòà ñåò÷àòêîé ãëàçà.
Ðåãóëèðóåò ýêñïðåññèþ ãåíîâ. Ðåòèíîåâàÿ êèñëîòà ìîæåò àêòèâèðîâàòü è ïîäàâëÿòü òðàíñêðèïöèþ(ðàçâîðîò ëåíòû ÄÍÊ ïðè ñèíòåçå) ãåíîâ òåì ñàìûì ðåãóëèðóÿ äèôôåðåíöèðîâêó êëåòîê.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Íåïîñðåäñòâåííî ñàì âèòàìèí À ñîäåðæèòñÿ â ãîâÿæüåé è ñâèíîé ïå÷åíè, ÿéöàõ, ìîëî÷íûõ ïðîäóêòàõ .
 êà÷åñòâå ïðîâèòàìèíà (B-êàðîòèíà) ñîäåðæèòñÿ â ìîðêîâè.
Ðåêîìåíäóåìàÿ ñóòî÷íàÿ íîðìà 13 ìã.
Áîëåçíè ïðè íåõâàòêå âèòàìèíà À:
Íàðóøåíèå çðåíèÿ. Ïðè ðàííåé ñòàäèè è ëåãêîé ôîðìå ãèïîâèòàìèíîç âèòàìèíà À ïðèâîäèò ê óõóäøåíèþ çðåíèÿ â òåìíîòå, äàëåå ðàçâèâàåòñÿ êñåðîôòàëüìèÿ(ñóõîñòü ðîãîâîé îáîëî÷êè ãëàçà), à çàòåì ðóáöåâàíèå ðîãîâèöû è íàñòóïàåò ñëåïîòà.
Íàðóøåíèå äèôôåðåíöèðîâêè êëåòîê. Íåõâàòêà âèòàìèíà À âåäåò ê ðàçâèòèþ èììóíîäåôèöèòà è ïîâûøåííîé âîñïðèèì÷èâîñòè ê èíôåêöèÿì.
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Ïðè èçáûòî÷íîì ïîòðåáëåíèè âèòàìèíà À âîçìîæåí ãèïåðâèòàìèíîç, êîòîðûé îïàñåí äëÿ ïëîäà ïðè áåðåìåííîñòè, òàê æå ñîãëàñíî ïîñëåäíèì èññëåäîâàíèÿì ãèïåðâèòàìèíîç âèòàìèíà À ìîæåò ïðèâîäèòü ê ðàçâèòèþ îñòåîïîðîçà.
Èçâåñòíû ñëó÷àè îñòðîãî îòðàâëåíèÿ âèòàìèíîì À ó ýñêèìîñîâ, èññëåäîâàòåëåé Àðêòèêè è èõ ñîáàê ïðè óïîòðåáëåíèè â ïèùó ïå÷åíè áåëîãî ìåäâåäÿ. Îíà òîêñè÷íà, íà 500 ã ïå÷åíè ñîäåðæèòñÿ äî 10 ìëí ÌÅ âèòàìèíà À. ( 1 ÌÅ âèòàìèíà À = 0,3 ìêã ðåòèíîëà)
Âèòàìèí D åãî åùå íàçûâàþò «âèòàìèí ñîëíå÷íîãî ñâåòà» , ýòî öåëàÿ ãðóïïà îðãàíè÷åñêèõ ñîåäèíåíèé ðàçëè÷íîé ôîðìû, íî ñàìîé àêòèâíîé ÿâëÿåòñÿ êàëüöèòðèîë (1,25-äèãèäðîêñèõîëåêàëüöèôåðîë).  îðãàíèçì ïîñòóïàåò ñ ïèùåé ýðãîñòåðîë (ðàñòèòåëüíûé ýêâèâàëåíò õîëåñòåðèíà), êîòîðûé ïîä äåéñòâèåì óëüòðàôèîëåòîâîãî èçëó÷åíèÿ ïðåâðàùàåòñÿ â âèòàìèí D2 (ýðãîêàëüöèôåðîë) , êîòîðûé ïðåâðàùàåòñÿ â âèòàìèí D3 ((õîëåêàëüöèôåðîë) òîæå ìîæåò ïîñòóïàòü ñ ïèùåé, èëè ñèíòåçèðîâàòüñÿ èç 7-äåãèäðîõîëåñòåðîëà (ïðîìåæóòî÷íûé ïðîäóêò áèîñèíòåçà õîëåñòåðèíà) ), äàëåå ïóò¸ì íåñêîëüêèõ ðåàêöèé ïðåâðàùàåòñÿ â àêòèâíóþ ôîðìó âèòàìèíà D êàëüöèòðèîë, êîòîðûé è âûïîëíÿåò âñå ïðèñóùèå ôóíêöèè.
Ôóíêöèè:
Ðåãóëèðóåò îáìåí êàëüöèÿ â îðãàíèçìå. Óñèëèâàåò âñàñûâàíèå èîíîâ êàëüöèÿ â êèøå÷íèêå, ó÷àñòâóåò âî âêëþ÷åíèè èîíîâ êàëüöèÿ â ñîñòàâ êîñòíîé òêàíè ïðè îêîñòåíåíèå. Ñòèìóëèðóåò â ïî÷êàõ ðåàáñîðáöèþ (îáðàòíîå âñàñûâàíèå) êàëüöèÿ â êðîâü.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ â ðûáüåì æèðå è â æèðíûõ ñîðòàõ ðûáû, ñëèâî÷íîì ìàñëå, ÿéöàõ.
Òàêèå ïðîäóêòû êàê çåðíîâûå çàâòðàêè, ìîëîêî, àïåëüñèíîâûé ñîê ìîãóò áûòü îáîãàùåíû âèòàìèíîì D.
Ðåêîìåíäóåìàÿ ñóòî÷íàÿ íîðìà 1325 ìêã äëÿ äåòåé è áåðåìåííûõ, 7-12 ìêã äëÿ âçðîñëûõ.
Áîëåçíè ïðè íåõâàòêå âèòàìèíà D:
Íåäîñòàòîê âèòàìèíà D âûçûâàåò óìåíüøåíèÿ êàëüöèÿ â îðãàíèçìå (ãèïîêàëüöèåìèÿ), ÷òî âûçûâàåò ðàõèò (ó äåòåé) è îñòåîìàëÿöèÿ (ó âçðîñëûõ). Ãèïîêàëüöèåìèÿ ìîæåò áûòü ïðè÷èíîé ñóäîðîã è òåòàíèè.
Ñóùåñòâóåò íåñêîëüêî ïðè÷èí íåõâàòêè âèòàìèíà D:
— Íåäîñòàòîê ñîëíå÷íîãî ñâåòà. Åñëè ÷åëîâåê ðåäêî íàõîäèòñÿ íà óëèöå è ïîëó÷àåò íåáîëüøîå êîëè÷åñòâî ñîëíå÷íîãî ñâåòà, â åãî îðãàíèçìå ñèíòåçèðóåòñÿ íåäîñòàòî÷íîå êîëè÷åñòâî âèòàìèíà D. Âûñîêèé øàíñ ðàçâèòèÿ ãèïîâèòàìèíîçà ó ëþäåé çèìîé, êîãäà ìàëî ñîëíå÷íîãî ñâåòà, à ëþäè âûíóæäåíû çàêðûâàòü êîæó îäåæäîé.
— Íàðóøåíèå âñàñûâàíèÿ â êèøå÷íèêå.  ñëåäñòâèè çàáîëåâàíèÿ îðãàíîâ ÆÊÒ óñâîÿåìîñòü âèòàìèíà D ìîæåò óìåíüøàòüñÿ.
— Õðîíè÷åñêàÿ ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü.  ïî÷êàõ ïðîòåêàåò ðåàêöèÿ êîòîðàÿ îáðàçóåò àêòèâíóþ ôîðìó âèòàìèíà D êàëüöèòðèîë. Ïðè õðîíè÷åñêîé ïî÷å÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè çàïóñêàåòñÿ êàñêàä ñîáûòèé êîòîðûå ïðèâîäÿò ê ðàçâèòèþ âòîðè÷íîãî ãèïåðïàðàòèðåîçà (çàáîëåâàíèå õàðàêòåðèçóþùååñÿ âûðàæåííûì íàðóøåíèåì îáìåíà êàëüöèÿ è ôîñôîðà) è íåôðîãåííîé îñòåîïàòèè (çàáîëåâàíèå ïðè êîòîðîì íà÷èíàåò ðàçðóøàòüñÿ êîñòíàÿ òêàíü, â ñëåäñòâèè íàðóøåíèÿ îáìåíà êàëüöèÿ è ôîñôîðà)
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Ïðè áîëüøèõ äîçàõ âèòàìèíà D íàáëþäàåòñÿ ãèïåðêàëüöèåìèÿ, êîòîðàÿ ìîæåò ïðèâåñòè ê ðàçâèòèþ îñòåîïîðîçà (ñíèæàåòñÿ ïëîòíîñòü êîñòåé), êàëüöèíîçó (îòëîæåíèå êàëüöèÿ)âíóòðåííèõ îðãàíîâ è ìî÷åêàìåííîé áîëåçíè.
Âèòàìèí Å âêëþ÷àåò â ñåáÿ òîêîôåðîë è ãðóïïó ñîåäèíåíèé ñ õðîìàíîâûì öèêëîì.
Ôóíêöèè:
Âèòàìèí Å ÿâëÿåòñÿ ãëàâíûì àíòèîêñèäàíòîì (ñîåäèíåíèå êîòîðîå îñòàíàâëèâàåò èëè çàìåäëÿåò ðåàêöèþ îêèñëåíèÿ) îðãàíèçìà.
Çàùèùàåò ÏÍÆÊ (ïîëèíåíàñûùåííûå æèðíûå êèñëîòû (æèðíûå êèñëîòû, êîòîðûå èìåþ â ñâî¸ì ñòðîåíèè áîëåå îäíîé äâîéíîé ñâÿçè ìåæäó àòîìàìè óãëåðîäà)) îò ïîâðåæäåíèÿ ñâîáîäíûìè ðàäèêàëàìè, òåì ñàìûì çàùèùàåò êëåòî÷íûå ìåìáðàíû.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ â ðàñòèòåëüíûõ ìàñëàõ, îðåõàõ, îâîùàõ, ñëèâî÷íîì ìàñëå, ÿè÷íîì æåëòêå.
Ðåêîìåíäóåìàÿ ñóòî÷íàÿ íîðìà 510 ìã.
Áîëåçíè ïðè íåõâàòêå âèòàìèíà Å:
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòî÷íîñòè âèòàìèíà Å íàáëþäàþòñÿ ó äåòåé, áîëüíûõ ìóêîâèñöèäîçîì (íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, êîòîðîå ïîðàæàåò æåëåçû âíóòðåííåé ñåêðåöèè è íàðóøàåò ôóíêöèè îðãàíîâ äûõàíèÿ), à òàê æå ïðè ñòåàòîðåå (ñáîé ðàáîòû ïèùåâàðèòåëüíîãî òðàêòà, â ðåçóëüòàòå êîòîðîãî â êàëå æèðû èëè æèðíûå êèñëîòû).  ðåçóëüòàòå ýòèõ çàáîëåâàíèé ïîÿâëÿåòñÿ íåäîñòàòî÷íîñòü âèòàìèíà Å, ÷òî âåä¸ò ê ïîâðåæäåíèþ ìåìáðàí ýðèòðîöèòîâ, êîòîðîå âåä¸ò ê ãåìîëèòè÷åñêîé àíåìèè (ðàçðóøàþòñÿ ýðèòðîöèòû), òàê æå íåäîñòàòî÷íîñòü âåäåò ê ïîâðåæäåíèþ íåðâíûõ êëåòîê, ÷òî çàêàí÷èâàåòñÿ ïîðàæåíèåì ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìîé (íåðâíàÿ ñèñòåìà âûõîäÿùàÿ çà ïðåäåëû ãèïîòàëàìóñà è ñïèííîãî ìîçãà).
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Ñèìïòîìû ïðè ïåðåäîçèðîâêå âèòàìèíà Å âûðàæåíû î÷åíü ñëàáî, íî â ñëó÷àå åñëè ýòî ïðîèñõîäèò ïðè ãèïîâèòàìèíîçå âèòàìèíà Ê, ìîæåò ïðèâåñòè ê óâåëè÷åíèþ âðåìåíè ñâåðòûâàíèÿ êðîâè.
Âèòàìèí Ê ñóùåñòâóåò â äâóõ ïðèðîäíûõ ôîðìàõ: âèòàìèí Ê1 (ôèëëîõèíîí) è âèòàìèí Ê2 (ìåíàõèíîí). Ñóùåñòâóåò òàêæå âèòàìèí Ê3 (ìåíàäèîí) íî ýòî ñèíòåòè÷åñêèé âîäîðàñòâîðèìûé àíàëîã.
Ôóíêöèè:
Ó÷àñòâóåò â ñâ¸ðòûâàíèè êðîâè. Âèòàìèí Ê ó÷àñòâóåò â êàðáîêñèëèðîâàíèè (íåïîñðåäñòâåííîå ââåäåíèå êàðáîêñèëüíîé ãðóïïû ÑÎÎÍ â îðãàíè÷åñêèå ñîåäèíåíèÿ äåéñòâèåì ÑÎ2) îñòàòêîâ ãëþòàìèíîâîé êèñëîòû áåëêîâ ïëàçìû êðîâè, ÷òî âàæíî äëÿ óñêîðåíèÿ ñâ¸ðòûâàíèÿ êðîâè.
Ó÷àñòâóåò â ìèíåðàëèçàöèè êîñòåé. Ïîñëåäíèå èññëåäîâàíèÿ ïîêàçàëè, ÷òî âèòàìèí Ê âàæåí äëÿ ïðàâèëüíî ðîñòà è ðàçâèòèÿ êîñòåé.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Îñíîâíîé èñòî÷íèê ðàñòèòåëüíûå ìàñëà è îâîùè.
Ìîæåò ñèíòåçèðîâàòüñÿ ìèêðîôëîðîé êèøå÷íèêà.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 100 ìêã.
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòî÷íîñòè Âèòàìèíà Ê:
Ãåìîððàãè÷åñêàÿ áîëåçíü íîâîðîæäåííûõ. Ïåðåäà÷à âèòàìèíà Ê îò ìàòåðè ðåáåíêó ÷åðåç ïëàöåíòó ñëàáî ýôôåêòèâíà, ïîýòîìó ìîæåò ðàçâèòüñÿ àâèòàìèíîç, ÷òî âûçûâàåò êðîâîèçëèÿíèÿ ó íîâîðîæäåííîãî. Ïîñêîëüêó ÆÊÒ íîâîðîæäåííîãî ñòåðèëåí, â íåì íå ìîãóò ñèíòåçèðîâàòüñÿ âèòàìèíû, ò.ê. íåò íóæíûõ áàêòåðèé. Ãðóäíîå ìîëîêî êîòîðûì êîðìèòñÿ ìëàäåíåö íå áîãàòî âèòàìèíîì Ê. Âñ¸ ýòî â ñîâîêóïíîñòè âûçûâàåò ãèïîâèòàìèíîç è ïîñëåäóþùèå ïðîáëåìû ó ìëàäåíöåâ.
Îñòåîïîðîç. Ñîãëàñíî ïîñëåäíèì èññëåäîâàíèÿì íåõâàòêà âèòàìèíà Ê ïîâûøàåò ðèñê ïåðåëîìîâ è ðàçâèòèÿ îñòåîïîðîçà.
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Ïðè ïåðåäîçèðîâêè âèòàìèíà Ê íå áûëè çàìå÷åíû êàêèå-ëèáî íåïðèÿòíûå ñèìïòîìû.
Âîäîðàñòâîðèìûå âèòàìèíû:
Âèòàìèí B1 ïîñòðîåí èç äâóõ öèêëè÷åñêèõ ñèñòåì ïèðèìèäèíà (øåñòè÷ëåííûé àðîìàòè÷åñêèé öèêë ñ äâóìÿ àòîìàìè àçîòà) è òèàçîëà (ïÿòè÷ëåííûé àðîìàòè÷åñêèé öèêë, âêëþ÷àþùèé àòîì àçîòà è ñåðû) ñîåäèíåííûõ ìåòèëîâîé ãðóïïîé. Àêòèâíîé ôîðìîé ÿâëÿåòñÿ òèàìèíäèôîñôàò.
Ôóíêöèè:
Êîôàêòîð (íå áóäó âäàâàòüñÿ â ïîäðîáíîñòè, ïðîñòûìè ñëîâàìè ïîìîùíèê, ïîìîãàåò çàïóñêàòü ôåðìåíòàòèâíóþ ðåàêöèþ) ïèðóâàòäåãèäðîãåíàçû ôåðìåíò êàòàëèçèðóþùèé (çàïóñêàþùèé) ïåðåõîäíóþ ðåàêöèþ ìåæäó ãëèêîëèçîì è öèêëîì Êðåáñà (ó÷àñòâóåò â ïðåâðàùåíèè ïèðóâàòà â àöåòèë-ÊîÀ «ïîäðîáíåå çäåñü»). Ó÷àñòâóåò â ýíåðãåòè÷åñêîì ìåòàáîëèçìå ãëþêîçû è äðóãèõ óãëåâîäîâ.
Êîôàêòîð ìíîãèõ äðóãèõ ôåðìåíòîâ.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ â çëàêàõ, áîáàõ, äðîææàõ è ïå÷åíè.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 2-3 ìã. Ëèáî çàâèñèò îò ýíåðãîçàòðàò, íà êàæäóþ 1000 êêàë/ 0,4 ìã.
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B1:
Íåäîñòàòî÷íîñòü âèòàìèíà ïîÿâëÿåòñÿ â ñëåäñòâèè çëîóïîòðåáëåíèÿ àëêîãîëåì, ÷òî ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ áîëåçíè Âåðíèêå (ïîðàæåíèå ñðåäíåãî ìîçãà è ãèïîòàëàìóñà) è ïñèõîçà Êîðñàêîâà (ïîòåðÿ ïàìÿòè è òä.).
Áîëåçíü áåðè-áåðè (â ðåçóëüòàòå íåõâàòêè âèòàìèíà B1 íàêàïëèâàåòñÿ ïèðóâàò, êîòîðûé â ïîñëåäñòâèè ïîðàæàåò íåðâíóþ ñèñòåìó è ñåðäå÷íî ñîñóäèñòóþ) .
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Òîêñè÷åí ïðè ïîòðåáëåíèè áîëåå 3 ã â ñóòêè. Êëèíè÷åñêèå ïðèçíàêè, ñèìïòîìû îòðàâëåíèÿ èçìåí÷èâû.
Âèòàìèí B2 ðèáîôëàâèí, ó÷àñòâóåò â ýíåðãåòè÷åñêîì ìåòàáîëèçìå ãëþêîçû è æèðíûõ êèñëîò. Âõîäèò â ñîñòàâ ôåðìåíòîâ, ó÷àñòâóþùèõ â îêèñëèòåëüíî-âîññòàíîâèòåëüíûõ ðåàêöèÿõ.
Ôóíêöèè:
Âõîäèò â ñîñòàâ ïðîñòåòè÷åñêîé ãðóïïû ÔÀÄ (ôëàâèíàäåíèíäèíóêëåîòèä), êîòîðàÿ ñîäåðæèòñÿ â ìóëüòèôåðìåíòíûõ êîìïëåêñàõ, ó÷àñòâóþùèõ â îêèñëèòåëüíîì äåêàðáîêñèëèðîâàíèè.
Ó÷àñòâóåò â òêàíåâîì äûõàíèè.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ â ìîëîêå, ïå÷åíè, äðîææàõ, ÿéöàõ.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 2-3 ìã.
Ñïåöèôè÷åñêèå çàáîëåâàíèÿ ñâÿçàííûå ñ äåôèöèòîì âèòàìèíà íå âûÿâëåíû, õîòÿ â íåêîòîðûõ èñòî÷íèêàõ èìååòñÿ äðóãîå ìíåíèå. Íî ñëåäóåò èìåòü ââèäó: âîñïàëåííûé ÿçûê ìàëèíîâî-êðàñíîãî öâåòà ìîæåò óêàçûâàòü íà äåôèöèò. Ðèáîôëàâèí ðàçðóøàåòñÿ ïîä äåéñòâèåì óëüòðàôèîëåòà.
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Ñëó÷àåâ îòðàâëåíèÿ íå çàðåãèñòðèðîâàíî.
Âèòàìèí B3 íèàöèí(ÐÐ), ýòèì òåðìèíîì îáîçíà÷àþò íèêîòèíîâóþ êèñëîòó è íèêîòèíàìèä.
Ôóíêöèè:
Âõîäèò â ñîñòàâ êîôåðìåíòîâ ÍÀÄ (íèêîòèíàìèäàäåíèíäèíóêëåîòèä) è ÍÀÄÔ (íèêîòèíàìèäàäåíèíäèíóêëåîòèäôîñôàò), êîòîðûå ó÷àñòâóþò âî ìíîãèõ ìåòàáîëè÷åñêèõ ïóòÿõ.
ÍÀÄ èñïîëüçóåòñÿ ïðè ãëèêîëèçå, îêèñëåíèè æèðíûõ êèñëîò, îêèñëåíèè àìèíîêèñëîò è öèêëå Êðåáñà.
ÍÀÄÔ è åãî âîññòàíîâèòåëüíàÿ ôîðìà ÍÀÄÔÍ èãðàþò âàæíóþ ðîëü â áèîñèíòåçå ðàçíûõ âåùåñòâ.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ â ìÿñå, ïå÷åíè, äðîææàõ, áîáàõ.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 15-25 ìã.
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B3:
Ïðè íåäîñòàòî÷íîì ïîñòóïëåíèè âèòàìèíà Â3 ñ ïèùåé ðàçâèâàåòñÿ ïåëëàãðà («áîëåçíü òð¸õ Ä» äèàðåÿ, äåðìàòèò, äåìåíöèÿ(ñëàáîóìèå)), ìîæåò óáèòü ÷åëîâåêà â òå÷åíèè 5 ëåò.
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Ïðè ïåðåäîçèðîâêè íèêîòèíîâîé êèñëîòû íàáëþäàåòñÿ ðàñøèðåíèå ñîñóäîâ è ñíèæåíèå äàâëåíèÿ.
Âèòàìèí B5 ïàíòîòåíîâàÿ êèñëîòà.
Ôóíêöèè:
Âõîäèò â ñîñòàâ êîôåðìåíòà À, êîòîðûé ó÷àñòâóåò â ìåòàáîëèçìå óãëåâîäîâ, æèðíûõ êèñëîò è àìèíîêèñëîò.
Âõîäèò â ñîñòàâ àöèëïåðåíîñÿùåãî áåëêà, êîòîðûé ó÷àñòâóåò â ñèíòåçå æèðíûõ êèñëîò.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ âî âñåõ ïðîäóêòàõ.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 3-5 ìã.
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B5:
Ìîæåò ðàçâèòüñÿ äåðìàòèò.
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Òîêñè÷íàÿ äîçà áîëåå 10 ã â ñóòêè.
Âèòàìèí B6 îáùåå íàçâàíèå òðåõ ñîåäèíåíèé ïðîèçâîäíûõ îò ïèðèäèíà: ïèðèäîêñàëü, ïèðèäîêñèí è ïèðèäîêñàìèí.
Ôóíêöèè:
Ó÷àñòâóåò â ðåàêöèÿõ òðàíñàìèíèðîâàíèÿ â ìåòàáîëèçìå àìèíîêèñëîò.
Íóæåí ïðè áèîñèíòåçå çàìåíèìûõ àìèíîêèñëîò è èõ îêèñëåíèè äëÿ ïîëó÷åíèÿ ýíåðãèè.
Ó÷àñòâóåò â ðàñïàäå ãëèêîãåíà (äåïî ãëþêîçû).
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ ìÿñå, ðûáå, îðåõàõ è ìîëîêå.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 2-3 ìã.
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B6:
Íåõâàòêà íàáëþäàåòñÿ ÷àùå âñåãî ïðè àëêîãîëèçìå, â âèäå âîñïàëåíèÿ ÿçûêà, ãóá è ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê ðòà.
Ïåðåäîçèðîâêà (òîêñè÷íîñòü):
Âûñîêèå äîçû î÷åíü òîêñè÷íû ñ áîëüøèì ïðîÿâëåíèåì ñèìïòîìîâ.
Âèòàìèí B12 êîáàëàìèí, êîìïëåêñíîå ñîåäèíåíèå, â îñíîâå êîòîðîãî èìååòñÿ öèêë êîððèíà è ñâÿçàííûé èîí êîáàëüòà. Ñèíòåçèðóåòñÿ ëèøü â ìèêðîîðãàíèçìàõ.
Ôóíêöèè:
Âõîäèò â ñîñòàâ êîôåðìåíòîâ, ó÷àñòèå â ðåàêöèÿõ êîòîðûõ çàêëþ÷àåòñÿ â ïåðåíîñå ìåòèëüíîé ãðóïïû(ÑÍ3).
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ â ïðîäóêòàõ òîëüêî æèâîòíîãî ïðîèñõîæäåíèÿ.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 2-3 ìêã.
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà B12:
Ïðè íåõâàòêå ðàçâèâàåòñÿ àíåìèÿ(ìàëîêðîâèå) ñî âñåìè âûòåêàþùèìè.
Ðàçâèâàåòñÿ ãîìîöèñòèíåìèÿ(ïîâûøåííîå ñîäåðæàíèå ãîìîöèñòåèíà â êðîâè), êîòîðàÿ âåä¸ò çàáîëåâàíèÿì ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòîé ñèñòåìû.
Âèòàìèí Í áèîòèí, ñèíòåçèðóåòñÿ ìèêðîôëîðîé êèøå÷íèêà.
Ôóíêöèè:
Ó÷àñòâóåò â ðåàêöèÿõ êàðáîêñèëèðîâàíèÿ(äîáàâëåíèÿ ãðóïïû ÑÎÎÍ).
ßâëÿåòñÿ êîôàêòîðîì ôåðìåíòà ïèðóâàòêàðáîêñèëàçû, êîòîðûé ó÷àñòâóåò â ãëþêîíåîãåíåçå (ñîçäàíèå ãëþêîçû), è àöåòèë-ÊîÀ-êàðáîêñèëàçû. (ó÷àñòâóåò â ñèíòåçå æèðíûõ êèñëîò)
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ â äðîææàõ, ïå÷åíè, ìîëîêå è ÿéöàõ.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 200-250 ìêã.
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà Í:
Ïðè íåõâàòêå íàðóøàåòñÿ ñèíòåç æèðíûõ êèñëîò, ÷òî èçìåíÿò ñîñòàâ æèðíûõ êèñëîò â ñûâîðîòêå êðîâè.
Ìîæåò áûòü ãèïåðõîëåñòåðèíåìèÿ (ïîâûøåííûé õîëåñòåðèí â êðîâè).
 ñûðîì ÿéöà ñîäåðæèòñÿ àâèäèí, âåùåñòâî êîòîðîå ïðåïÿòñòâóåò âñàñûâàíèþ áèîòèíà.
Âèòàìèí C áîëåå ïðèâû÷íîå íàçâàíèå àñêîðáèíîâàÿ êèñëîòà. Ÿ äîáàâëÿþò âî ìíîãèå ïðîäóêòû è íàïèòêè â êà÷åñòâå àíòèîêñèäàíòà è êàê âêóñîâóþ äîáàâêó. Âèòàìèí Ñ ìåäëåííî ðàçðóøàåòñÿ â âîäå.
Ôóíêöèè:
Âèòàìèí Ñ ó÷àñòâóåò âî ìíîãèõ ðåàêöèÿ â êà÷åñòâå ñèëüíîãî âîññòàíîâèòåëÿ.
Ñ ó÷àñòèåì àñêîðáèíîâîé êèñëîòû ïðîèñõîäèò ñèíòåç êîëëàãåíà (ãëàâíûé áåëîê ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè), êàòåõîëàìèíà(ñèãíàëüíîå âåùåñòâî) è æåë÷íûõ êèñëîò, à òàê æå â äåãðàäàöèÿ àìèíîêèñëîòû òèðîçèíà.
ßâëÿåòñÿ ïåðåõâàò÷èêîì ñâîáîäíûõ ðàäèêàëîâ.
Ó÷àñòâóåò â áèîñèíòåçå êàðíèòèíà, íîðàäðåíàëèíà.
Ïèùåâûå èñòî÷íèêè:
Ñîäåðæèòñÿ ñâåæèõ ôðóêòàõ(îñîáåííî â öèòðóñîâûõ) è îâîùàõ.
Ñóòî÷íàÿ íîðìà 50-100 ìã.
Áîëåçíè ïðè íåäîñòàòêå âèòàìèíà Ñ:
Äåôèöèò âèòàìèíà Ñ â íàñòîÿùåå âðåìÿ âñòðå÷àåòñÿ êðàéíå ðåäêî, íî åñëè ýòî ïðîèñõîäèò íàðóøàåòñÿ ñèíòåç êîëëàãåíà, ÷òî ïðèâîäèò ê öèíãå. Áîëüíîé òåðÿåò çóáû, êðîâîòî÷àò äåñíà, ïîÿâëÿþòñÿ ãåìàòîìû è ïëîõî çàæèâàþò ðàíû.
Çàêëþ÷åíèå è âûâîäû
Ïîäâîäÿ îáùóþ ÷åðòó ïîä âñåì,÷òî áûëî ñêàçàíî âûøå, ñòàíîâèòñÿ î÷åâèäíî, ÷òî âèòàìèíû â ïèòàíèè ÷åëîâåêà èãðàþ î÷åíü âàæíóþ ðîëü è ïðåíåáðåæåíèå ýòèì ìîæåò ñòàòü ïðè÷èíîé áîëüøîãî êîëè÷åñòâà çàáîëåâàíèé. Îíè âûïîëíÿþ áîëüøîå êîëè÷åñòâî ôóíêöèé â îðãàíèçìå: îòâå÷àþò çà çðåíèå, ñèíòåç êîëëàãåíà, ïåðåíîñÿò ôóíêöèîíàëüíûå ãðóïïû îò îäíèõ ñîåäèíåíèé ê äðóãèì â õîäå ðåàêöèé, ó÷àñòâóþò â ôîðìèðîâàíèè ñêåëåòà, îáíîâëåíèè êîñòíîé òêàíè, ñîåäèíèòåëüíîé òêàíè, ó÷àñòâóþ äàæå â ýíåðãîîáåñïå÷åíèè íàøåãî îðãàíèçìà è òä.
 îáùåì ôóíêöèè, êîòîðûå âûïîëíÿþò ýòè âåùåñòâà âåñüìà ìíîãî÷èñëåííû è æèçíåííî íåîáõîäèìû. Õîòü ðÿä âèòàìèíîâ è ñèíòåçèðóåòñÿ â êèøå÷íèêå è íåõâàòêà èõ äîâîëüíî ðåäêîå ñîáûòèå, íî ÷åëîâåê, ïèòàíèå êîòîðîãî áåñêîíòðîëüíî íå ñáàëàíñèðîâàíî, èìååò äîñòàòî÷íî âûñîêèå ðèñêè ñòðàäàòü îò íåõâàòêè êàêîãî ëèáî âèòàìèíà. Âî èçáåæàíèå ýòèõ ïðîáëåì ÿ ðåêîìåíäóþ êàæäîìó ÷åëîâåêó îòíåñòèñü ê ñâîåìó ïèòàíèþ áîëåå îñîçíàííî, âåäü îò ýòîãî çàâèñèò êà÷åñòâî æèçíè, à ïîðîé è ñàìà æèçíü. Íå ïîëåíèòåñü è ïðîàíàëèçèðóéòå ñâîé îñíîâíîé ðàöèîí, êàêèå âèòàìèíû â èçáûòêå, à êàêèå íåò. Âû êðàéíå óäèâèòåñü ïîëó÷åííûì ðåçóëüòàòàì.
Íà ýòîì ÿ ñ âàìè ïðîùàþñü. Â íàñòîÿùåå âðåìÿ õîòü íàì è íå óãðîæàåò ñìåðòü îò ãîëîäà, íî ìû âñå òàê æå, èç-çà ñâîåé áåçãðàìîòíîñòè, ïîäâåðãàåì íàøå çäîðîâüå îïàñíîñòè. Çàíèìàéòåñü ñïîðòîì, ïèòàéòåñü îñîçíàííî è ðàäóéòåñü æèçíè. Âñåì ñïàñèáî.
Источник