Рахит витамин д дефицитный рахит

Витамин – Д –
дефицитный рахит (ВДДР) связан
с недостатком поступления витамина Д
с пищей или нарушения его образования
из 7 – дегидрохолестерина в коже под
влиянием УФО. Рахит является мультифакторным
заболеванием, так как разбалансировка
кальций регулирующих механизмов может
быть вызвана многими причинами эндогенного
и экзогенного характера.

Экзогенные
причины развития рахита:
недостаточное поступление витамина Д
с пищей, низкая инсоляция.

Эндогенные:
нарушение всасывания в кишечнике
витамина Д, кальция, фосфора, нарушение
метаболизма витамина Д в печени и почках,
нарушение реабсорбции кальция и фосфора
в почках и др.

Со стороны матери
к развитию рахита предрасполагают:
неудовлетворительные жилищные условия,
юный возраст матери и возраст старше
35 лет, частые беременности с коротким
интервалом, аборты, гестозы, экстрагенитальная
патология: обменные заболевания,
патология желудочно – кишечного тракта,
почек, вредные привычки, дефекты в
питании (дефицит белка, кальция, фосфора,
витаминов Д, В1,
В2,
В6,
таких микроэлементов, как магний, цинк,
железо, медь, кобальт, участвующих в
построении костной ткани), гиподинамия,
недостаточное пребывание на солнце и
свежем воздухе, особенно во время
беременности.

Со стороны ребенка
к развитию рахита предрасполагают:

—
время рождения (июнь – декабрь),

— недоношенность,

— морфофункциональная
незрелость,

— масса при рождении
(более 4 кг),

— быстрая прибавка
в массе в первые 3 месяца жизни,

— нерациональное
вскармливание,

— недостаточное
пребывание на свежем воздухе;

— недостаточный
двигательный режим: тугое пеленание,
отсутствие ЛФК и массажа;

— перинатальная
энцефалопатия с поражением третьего
желудочка;

— заболевания кожи,
печени, почек, синдром мальабсорбции,
частые ОРВИ, кишечные инфекции;

— прием противосудорожных
препаратов (фенобарбитал и др.).

Рахит особенно
часто встречается у недоношенных детей,
чему в значительной степени содействует
гипоксически – ишемеческие повреждения
головного мозга. Гипоксия отрицательно
сказывается на метаболизме клеток,
повреждая их мембраны. У таких детей
нередко отмечается длительная
гипокальциемия, являющаяся фоном, на
котором развивается рахит.

У недоношенных
детей по сравнению с доношенными, частота
заболевания рахитом значительно выше.
Это обусловлено уменьшенным запасом
витамина Д, кальция и фосфора, недостаточной
минерализацией скелета, более выраженной
склонностью к ацидозу, гипопротеинемией,
низким уровнем лимонной кислоты в
сыворотке крови, увеличенной потребностью
в кальции и фосфоре вследствие усиленного
роста после рождения, нарушением
всасывания в кишечнике жиров и витамина
Д, незрелостью ферментных систем печени
и почек, частыми инфекционными болезнями
и желудочно – кишечными расстройствами.

Физиологическая
роль витамина Д.

Витамин Д
и его активные метаболиты являются
структурными единицами гормональной
системы, регулирующей фосфорно-кальциевый
обмен. Многокомпонентную регуляцию
фосфорно-кальциевого гомеостаза в
основном осуществляют паратгормон,
витамин Д и кальцитонин. Физиологические
колебания кальция и фосфора поддерживаются
в довольно узких границах: от 2 до 2,8
ммоль/л. Гипокальциемия немедленно
активирует синтез паратиреоидного
гормона, который усиливает выведение
кальция из костной ткани в кровь, а также
экскрецию фосфора почками в результате
уменьшения его реабсорбции в почечных
канальцах и сохраняя таким образом
нормальное соотношение кальция и
фосфора.

Имеется
7 разновидностей витамина Д1
– 7, которые
обнаружены в продуктах растительного
и животного происхождения. Наибольшей
биологической активностью обладают
витамины Д3
(животного происхождения) – холекальциферол
и витамин Д2
(растительного происхождения) –
эргокальциферол.

Существуют 2 пути
поступления витамина Д в организм
ребенка: с пищей и путем его образования
в коже под влиянием ультрафиолетовых
лучей с длиной волны 280 – 310 микрометров.
При этом провитамин Д7
– дегидрохолестерин превращается в
витамин Д3.
Витамины Д2
и Д3,
как таковые, не обладают биологической
активностью. Для того чтобы оказать
физиологическое действие на органы –
мишени, они должны подвергнуться 2
ферментативным гидроксилированиям.
Одна часть поступающего после кишечного
всасывания или кожного синтеза витамина
Д фиксируется в жировых тканях и мышцах,
представляя собой резервную форму,
другая – переносится в печень. Печеночное
активирование витамина Д происходит
путем гидролиза в позиции 25 посредством
печеночного фермента и его трансформации
в кальцидиол (25 – ОН – Д3).
В почках митохондриальный фермент 1a
— гидроксилаза трансформирует 25 – ОН –
Д3
в 1.25 (ОН)2 – Д3
(кальцитриол). Этот метаболит затем
поступает в слизистую кишечника, где
вызывает образование кальций связывающего
белка (СаСб). Последний, способствует
всасыванию кальция в кишечнике,
обеспечивая потребность организма в
кальции и фосфоре. Кальцитриол является
наиболее активным натуральным метаболитом
Д и расценивается как гормон.

Таким образом,
витамину Д принадлежит важная роль в
поддержании гомеостаза кальция,
обеспечении в организме положительного
кальциевого баланса, нормальной работе
цикла Кребса.

В условиях
гипокальциемии витамин Д действует на
кость аналогично паратгормону — временно
увеличивает резорбцию костной ткани,
одновременно усиливая всасывание
кальция из кишечника. После восстановления
кальция в крови до нормы витамин Д
улучшает качество костной ткани:
способствует увеличению количества
остеобластов, уменьшает кортикальную
порозность и резорбцию кости. Рецепторы
к 1,25(ОН) 2 Д3
имеют клетки многих органов, обеспечивая
универсальную регуляцию ферментных
внутриклеточных систем. Механизм
регуляции следующий: 1,25(ОН)2 витамин Д3
активирует соответствующий рецептор,
далее в передаче сигнала участвуют
посредники – аденилатциклаза и цАМФ,
мобилизующие кальций и его связь с
белком – кальмодулином. Конечный эффект
– усиление функции клетки и, следовательно,
органа.

Кальцидиол
является
промежуточным метаболитом, не оказывающим
влияние на метаболизм костной ткани.
По уровню содержания его в крови (в норме
– 20 – 40 нг/ мл) судят о насыщенности
организма витамином Д. Образование
кальцидиола нарушается при заболеваниях
печени.

Паратгормон
является
вторым надежным регулятором кальций
– фосфорного
обмена. Сигналом для повышения продукции
паратгормона служат: снижение концентрации
ионизированного кальция в плазме и
внеклеточной жидкости, обусловленные
дефицитом витамина Д, недостаточное
всасывание кальция в кишечнике, избыточная
потеря ионов кальция через почки.
Одновременно паратгормон подавляет
реабсорбцию неорганических фосфатов
в почечных канальцах, благодаря чему
достаточно жестко регулируется
соотношение Са : Р на ионном уровне.
Избыточная продукция паратгормона
сопровождается развитием гиперфосфатурии,
гипофосфатемии, остеопении и остеомаляции,
в тяжелых случаях – остеопороза.

Третий регулятор
кальциевого обмена
– кальцитонин.
Он подавляет резобцию кости, усиливает
отложение кальция в кость и его выведение
из организма с мочой.
В регуляции
кальциевого обмена также принимают
участие гормоны щитовидной железы
(тироксин, трийодтиронин), эстрогены,
андрогены, соматотропный гормон, инсулин,
и другие, окончательная роль которых
уточняется. Рахит сопровождается
нарушением не только минерального, но
и белкового, липидного, углеводного,
витаминного обменов, что ведет к изменению
функций центральной нервной системы;
при этом страдают сердечно – сосудистая
система, органы дыхания, кроветворения.
Комплекс патологических сдвигов
ослабляет организм, тормозит рост,
физическое и умственное развитие
ребенка, снижает резистентность детей
к инфекции, угнетает иммуннокомпетентную
систему. Все это создает благоприятные
условия для присоединения различных
заболеваний, особенно пневмонии и их
не благоприятного течения.

Патогенез рахита

Основными
патогенетическими звеньями в развитии
рахита являются дефицит витамина Д и
его активных метаболитов, недостаточность
кальций регулирующей системы, снижение
всасывания кальция и фосфора в кишечнике,
гиперпаратиреоидизм, усиленная потеря
фосфора с мочой, ацидоз. Гипокальциемия
немедленно активирует синтез
паратиреоидного гормона, который
усиливает выведение Са из костной ткани
в кровь, а также экскрецию Р почками в
результате уменьшения его реабсорбции
в почечных канальцах. Все это приводит
к нарушению процессов костеобразования,
развитию остеопений и остеомаляции.
Наиболее сильно поражаются те кости,
рост которых наиболее интенсивен в этот
период. Одним из ранних признаков
нарушений костной системы является
краниотабес (размягчение) задних частей
теменных костей и чешуи затылочной
кости. У больных рахитом отмечается
позднее закрытие родничков и швов. Зубы
прорезываются с большим опозданием. Во
втором полугодии жизни появляются
рахитические изменения: позвоночника
(кифоз, сколиоз, лордоз); грудной клетки
(развернутость нижней апертуры грудной
клетки, деформации ее по типу «грудь
сапожника», «куриная грудь», на ней
определяется «гаррисонова борозда»;
костей таза («плоский или клювовидный
таз»); нижних конечностей («Х-образные
или О-образные ноги»). Другим симптомом
поражения костей является симптом
остеоидной гиперплазии, проявляющийся
«реберными четками», «браслетами»,
«нитями жемчуга». При этом происходит
деминерализация костей в условиях
гипокальциемии, гипоксии, гипоцитратемии,
метаболического ацидоза. Нарушается
синтез коллагена в условиях дефицита
метаболитов витамина Д и аминоацидурии
– идет избыток разрастания коллагена
в кости, накопление остеоида с нарушенной
структурой и отсутствием кальция.

Мышечная гипотония
и электролитные сдвиги у больных рахитом
сопровождаются нарушением моторики
желудочно-кишечного тракта и появлениям
склонности к запорам. Гипотония мышц
передней брюшной стенки приводит к
образованию характерного «лягушачьего
живота». Увеличивается печень, селезенка.

Фосфор входит в
состав ферментов, участвующих в цикле
Кребса (перевод перувата в цитраты). При
нарушении цикла Кребса накапливаются
соли пировиноградной кислоты. Возникает
дефицит цитратов, который усугубляет
метаболический ацидоз. На это реагирует
вегетативная нервная система – появляется
вегето — дистонический синдром: повышенная
возбудимость, нарушение сна, аппетита,
повышенная потливость. В области затылка
– облысение, зуд. Дермографизм – стойкий,
красный.

В период
реконвалесценции значительно улучшается
общее самочувствие, исчезают вегетативные
и неврологические нарушения, нормализуется
содержание Р и Са в крови.

Классификация
рахита

Классификация
рахита была принята шестым Всесоюзным
съездом детских врачей в 1947 году. Новой
классификации пока не принято, но
согласно методическим рекомендациям
МЗ СССР от 1990 года «Профилактика и
лечение рахита у детей раннего возраста»
предлагается выделять степени тяжести
и характер течения рахита.

Е.М.Лукьянова и
соавт., в 1988 г. дополнили и систематизировали
классификацию рахита и представили ее
следующим образом (табл. 21).

Таблица 21