Пиридоксальфосфат является активной формой витамина
[06-104]
Витамин B6 (пиридоксаль-5-фосфат)
2260 руб.
Витамин В6 (пиридоксаль-5-фосфат) – водорастворимый витамин, поступающий в организм человека с различными продуктами питания. Его активная форма – пиридоксальфосфат – участвует более чем в 100 ферментных метаболических реакциях. Он играет важнейшую роль в формировании и развитии нервной системы у детей и влияет на функционирование кроветворной и иммунной системы.
Синонимы русские
Пиридоксин.
Метод исследования
Высокоэффективная жидкостная хроматография с тандемной масс-спектрометрией.
Единицы измерения
Нмоль/л (наномоль на литр).
Какой биоматериал можно использовать для исследования?
Венозную кровь.
Как правильно подготовиться к исследованию?
- Не принимать пищу в течение 2-3 часов до исследования, можно пить чистую негазированную воду.
- Не курить в течение 30 минут до исследования.
Общая информация об исследовании
Витамин В6 – общее название трех веществ, поступающих в человеческий организм с пищей: пиридоксина, пиридоксаля и пиридоксамина. Каждое из них в процессе метаболизма переходит в активную форму – пиридоксальфосфат, который, являясь важнейшим коферментом, принимает участие в образовании эритроцитов, активации иммунных реакций, процессах усвоения нервными клетками глюкозы и синтеза нейротрансмиттеров, в белковом обмене (необходим для трансаминирования аминокислот), а также в обмене жиров, оказывая липотропный и гипохолестеринемический эффект.
Нормой потребления В6 для взрослого человека считается около 1,3 мг в сутки, во время беременности и лактации потребность в нем возрастает до 1,8-2,0 мг в сутки. Особо богаты этим витамином ростки зерновых, грецкие орехи и фундук, шпинат, картофель, морковь, цветная и белокочанная капуста, помидоры, клубника, черешня, печень, мясо, рыба. Кроме того, он синтезируется микрофлорой кишечника.
При сбалансированном питании нехватка В6 бывает крайне редко. Тем не менее ряд факторов увеличивает риск гиповитаминоза:
- сниженная функция почек,
- аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, целиакия, болезнь Крона, неспецифический язвенный колит и др.),
- гомоцистеинурия,
- длительный прием некоторых лекарственных средств (циклосерина, карбамазепина, вальпроевой кислоты, фенитоина, теофиллинсодержащих препаратов и др.),
- алкогольная зависимость.
Для чего используется исследование?
Для того чтобы выявить нехватку или избыток витамина В6 у пациента. Чаще данный тест является частью комплексной диагностики гиповитаминозов (например, у лиц из групп риска) или контроля уровня витаминов при проведении витаминотерапии.
Когда назначается исследование?
Когда у пациента есть признаки дефицита или переизбытка В6.
Симптомы нехватки B6:
- микроцитарная анемия,
- дерматиты, в т. ч. хейлит (заеды в уголках рта), себорея и глоссит (опухание языка),
- депрессия,
- заторможенность,
- спутанность сознания,
- ослабленный иммунный статус,
- у детей – раздражительность, обостренный слух, судороги.
Симптомы переизбытка В6:
- сильное нарушение координации движений, болезненные поражения кожи, повышение чувствительности к солнечному свету), тошнота, изжога.
Что означают результаты?
Референсные значения
— В плазме 11,3 — 302,0 нмоль/л
— В цельной крови 14,0 — 320,0 нмоль/л
Причины повышения уровня В6:
- длительная витаминотерапия препаратами В6.
Причины понижения уровня В6:
- беременность,
- заболевания тонкого кишечника с синдромом мальабсорбции,
- длительное применение многих антибиотиков, противоэпилептических, противотуберкулезных препаратов, антидепрессантов и оральных контрацептивов,
- заболевания почек,
- чрезмерное употребление алкоголя,
- недостаточное количество витаминов в рационе.
Важные замечания
- Переизбыток витамина В6 встречается крайне редко, чаще в комплексе с нехваткой других витаминов группы В (В9 и В12). Поэтому вместе с анализом на B6 может назначаться тест на другие витамины данной группы.
- Определение уровня витамина B6 в форме пиридоксаль-5-фосфата в цельной крови рассматривается как вспомогательный лабораторный маркер для оценки достаточности уровня витамина B6. В качестве базового маркера для оценки уровня витамина B6 рекомендовано определение витамина B6 в форме пиридоксаль-5-фосфата в плазме крови.
Также рекомендуется
- Витамин В1 (тиамин-пирофосфат)
- Витамин В5 (пантотеновая кислота)
- Витамин В12 (цианокобаламин)
- Витамин B9 (фолиевая кислота)
Кто назначает исследование?
Терапевт, невролог, иммунолог, гастроэнтеролог, дерматолог.
Источник
Рубрика МКБ-10 | Синонимы заболеваний по МКБ-10 |
---|---|
B18.9 Хронический вирусный гепатит неуточненный | Микст-гепатит |
Хронический вирусный гепатит | |
Хронический вирусный гепатит у детей | |
B19 Вирусный гепатит неуточненный | Безжелтушный гепатит |
Вирусный гепатит | |
Вирусный гепатит у детей | |
Инфекция печени | |
Острая инфекция печени | |
D50.8 Другие железодефицитные анемии | Микроцитарная анемия |
Скрытые формы железодефицитных анемий | |
D50.9 Железодефицитная анемия неуточненная | Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа |
Анемия при нарушениях утилизации и реутилизации железа | |
Гипохромная анемия | |
Гипохромная железодефицитная анемия | |
Железодефицитная анемия | |
Железодефицитная анемия у беременных | |
Железодефицитное состояние | |
Железодефицитные состояния | |
Нарушение всасывания железа | |
Нарушение всасывания железа из ЖКТ | |
Нарушения всасывания железа | |
Недостаток железа в пище | |
Недостаточное всасывание железа в ЖКТ | |
Недостаточное всасывание железа из желудочно-кишечного тракта | |
Недостаточное пищевое поступление железа | |
Сочетанные железо-фолиево-B12-дефицитные анемии | |
D72.8.0* Лейкопения | Аутоиммунная нейтропения |
Врожденная нейтропения | |
Гранулоцитопения | |
Двухростковая цитопения | |
Идиопатическая и лекарственно индуцированная лейкопения | |
Идиопатическая нейтропения | |
Лейкопения апластическая | |
Лейкопения лучевая | |
Лейкопения при лучевой терапии | |
Лучевая лейкопения | |
Лучевая цитопения | |
Наследственная нейтропения | |
Нейтропения у больных СПИДом | |
Нейтропения циклическая | |
Периодическая нейтропения | |
Радиационная лейкопения | |
Стойкая нейтропения | |
Фебрильная нейтропения | |
E53.1 Недостаточность пиридоксина | B6-гиповитаминоз |
Гиповитаминоз B6 | |
Гиповитаминоз В6 | |
Дополнительный источник витамина В6 | |
Источник витамина B6 | |
Недостаточность витамина B6 | |
G21 Вторичный паркинсонизм | Лекарственный паркинсонизм |
Паркинсонизм | |
Паркинсонизм симптоматический | |
Поражения экстрапирамидной системы | |
Синдром Паркинсона | |
Синдром паркинсонизма | |
G25.5 Другие виды хореи | Вторичная хорея |
Гиперкинез хореический | |
Малая хорея | |
Острая хорея | |
Пляска Святого Витта | |
Сенильная хорея | |
Сиденгама хорея | |
Хорея | |
Хорея малая | |
Хорея Сиденгама (малая, ревматическая) | |
Хроническая хорея | |
G46 Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях | Постапоплексическое состояние |
Хроническая цереброваскулярная недостаточность | |
I50.9 Сердечная недостаточность неуточненная | Диастолическая ригидность |
Диастолическая сердечная недостаточность | |
Кардиоваскулярная недостаточность | |
Сердечная недостаточность при диастолической дисфункции | |
Сердечно-сосудистая недостаточность | |
K74 Фиброз и цирроз печени | Воспалительные заболевания печени |
Кистозный фиброз печени | |
Отечно-асцитический синдром при циррозе печени | |
Прецирротическое состояние | |
Цирроз печени c портальной гипертензией | |
Цирроз печени с асцитом | |
Цирроз печени с асцитом и отеками | |
Цирроз печени с портальной гипертензией | |
Цирроз печени с портальной гипертензией и отечно-асцитическим синдромом | |
Цирроз печени с явлениями портальной гипертензии | |
Цирротический асцит | |
Цирротическое и прецирротическое состояние | |
L20 Атопический дерматит | Аллергические заболевания кожи |
Аллергические заболевания кожи неинфекционной этиологии | |
Аллергические заболевания кожи немикробной этиологии | |
Аллергические кожные заболевания | |
Аллергические поражения кожи | |
Аллергические проявления на коже | |
Аллергический дерматит | |
Аллергический дерматоз | |
Аллергический диатез | |
Аллергический зудящий дерматоз | |
Аллергическое заболевание кожи | |
Аллергическое раздражение кожи | |
Дерматит аллергический | |
Дерматит атопический | |
Дерматоз аллергический | |
Диатез экссудативный | |
Зудящая атопическая экзема | |
Зудящий аллергический дерматоз | |
Кожная аллергическая болезнь | |
Кожная аллергическая реакция на лекарственные и химические препараты | |
Кожная реакция на прием медикаментов | |
Кожно-аллергическое заболевание | |
Острая экзема | |
Распространенный нейродермит | |
Хронический атопический дерматит | |
Экссудативный диатез | |
L20.8 Другие атопические дерматиты | Аллергическая экзема |
Атопическая экзема | |
Дерматоз неврогенного происхождения | |
Детская экзема | |
Диффузный нейродермит | |
Конституционный нейродермит | |
Нейродерматит | |
Нейродерматозы | |
Нейродермит | |
Нейродермит диффузный | |
Нейродермит ограниченный | |
Нейродермиты | |
Ограниченный нейродермит | |
Хронический нейродерматит | |
L30.9 Дерматит неуточненный | Аллергодерматозы, осложненные вторичной бактериальной инфекцией |
Анальная экзема | |
Бактериальная опрелость | |
Варикозная экзема | |
Венозный дерматит | |
Воспаление кожи | |
Воспаление кожи при контакте с растениями | |
Воспалительное заболевание кожи | |
Воспалительные заболевания кожи | |
Воспалительные заболевания кожных покровов | |
Воспалительные кожные реакции | |
Воспалительные процессы кожи | |
Гипостатический дерматит | |
Грибковая экзема | |
Грибковые дерматозы | |
Дерматит | |
Дерматит застойный | |
Дерматит и экзема в области анального отверстия | |
Дерматит острый контактный | |
Дерматит перианальной области | |
Дерматоз | |
Дерматоз волосистой части головы | |
Дерматоз псориазоформный | |
Дерматоз с упорным зудом | |
Дерматозы | |
Дерматозы зудящие | |
Другие зудящие дерматозы | |
Значительные экзематозные проявления | |
Зуд при дерматозах | |
Зудящая экзема | |
Зудящие дерматозы | |
Зудящий дерматит | |
Зудящий дерматоз | |
Истинная экзема | |
Кожная реакция на укусы насекомых | |
Кожный зуд при дерматозе | |
Конституциональная экзема | |
Мокнущая экзема | |
Мокнущее воспалительное заболевание кожи | |
Мокнущее инфекционно-воспалительное заболевание кожи | |
Неаллергический дерматит | |
Нуммулярная экзема | |
Ограниченный зудящий дерматит | |
Острая контактная экзема | |
Острое воспалительное заболевание кожи | |
Острый дерматоз | |
Острый тяжелый дерматоз | |
Перианальный дерматит | |
Поверхностный дерматоз | |
Подострая контактная экзема | |
Простой дерматит | |
Профессиональный дерматит | |
Психогенный дерматоз | |
Пузырный дерматит новорожденных | |
Пустулезные высыпания | |
Раздражение и покраснение кожных покровов | |
Слабомокнущая экзема | |
Сухая атрофическая экзема | |
Сухая экзема | |
Токсический дерматит | |
Ушной экземоподобный дерматит | |
Хроническая экзема | |
Хронические дерматозы | |
Хронический дерматоз | |
Хронический распространенный дерматоз | |
Чешуйчатые папулезные дерматозы | |
Экзема | |
Экзема анальной области | |
Экзема кистей рук | |
Экзема контактная | |
Экзема лихенизированная | |
Экзема нуммулярная | |
Экзема острая | |
Экзема острая контактная | |
Экзема подострая | |
Экзематозный дерматит | |
Экземоподобные высыпания | |
Экэема экзогенная | |
Эндогенная экзема | |
Ягодичный дерматит | |
L40 Псориаз | Генерализованная форма псориаза |
Генерализованный псориаз | |
Гиперкератоз при псориазе | |
Дерматоз псориазоформный | |
Изолированная псориатическая бляшка | |
Инвалидизирующий псориаз | |
Инверсный псориаз | |
Кебнера феномен | |
Обыкновенный псориаз | |
Псориаз волосистой части головы | |
Псориаз волосистых частей кожи | |
Псориаз осложненный эритродермией | |
Псориаз половых органов | |
Псориаз с поражением волосистых участков кожных покровов | |
Псориаз с экзематизацией | |
Псориаз экземоподобный | |
Псориазоформный дерматит | |
Псориатическая эритродермия | |
Рефрактерный псориаз | |
Хронический псориаз | |
Хронический псориаз волосистой части головы | |
Хронический псориаз с диффузными бляшками | |
Чешуйчатый лишай | |
Эксфоллиативный псориаз | |
Эритродермический псориаз | |
M54.1 Радикулопатия | Болевой синдром при радикулитах |
Болезни позвоночного столба | |
Острая корешковая радикулопатия | |
Острый радикулит | |
Подострые радикулиты | |
Радикулит | |
Радикулиты | |
Радикулиты с корешковым синдромом | |
Радикулопатия | |
Хронические радикулиты | |
M79.2 Невралгия и неврит неуточненные | Болевой синдром при невралгии |
Брахиалгия | |
Затылочная и межреберная невралгия | |
Невралгии | |
Невралгические боли | |
Невралгия | |
Невралгия межреберных нервов | |
Невралгия заднего большеберцового нерва | |
Неврит | |
Неврит травматический | |
Невриты | |
Неврологические болевые синдромы | |
Неврологические контрактуры со спазмами | |
Острый неврит | |
Периферический неврит | |
Посттравматическая невралгия | |
Сильная боль неврогенного характера | |
Хронический неврит | |
Эссенциальная невралгия | |
O21 Чрезмерная рвота беременных | Неукротимая рвота беременных |
Неукротимая рвота при беременности | |
Ранний токсикоз беременности | |
Рвота беременных | |
Рвота у беременных |
Источник
Swanson® Коэнзим Активный Витамин B-6 (Пиридоксаль-5-Фосфат) 20 мг.
В банке 60 капсул на 60 дней приёма.
Р-5-Р пиридоксаль — природная коферментная форма пиридоксина, витамина В-6.
Витамин B6 — собирательное название производных 3-гидрокси-2-метилпиридинов, обладающих биологической активностью пиридоксина — собственно пиридоксин, пиридоксаль, пиридоксамин, а также их фосфаты, среди которых наиболее важен пиридоксальфосфат.
Различные формы в организме человека превращаются в пиридоксальфосфат — кофактор ферментов, которые катализируют декарбоксилирование и трансаминирование аминокислот. Участвует во многих аспектах метаболизма макроэлементов, синтезе нейротрансмиттеров (серотонина, дофамина, адреналина, норадреналина, ГАМК), гистамина, синтезе и функции гемоглобина, липидном синтезе, глюконеогенезе, экспрессии генов.
Витамин B6 (пиридоксин, пиридоксаль, пиридоксамин) содержится во многих продуктах. Особенно много его содержится в зерновых ростках, в грецких орехах и фундуке, в шпинате, картофеле и батате, моркови, цветной и белокочанной капусте, помидорах, клубнике, черешне, апельсинах и лимонах, авокадо. Также он содержится в мясных и молочных продуктах, рыбе, яйцах, крупах и бобовых. Витамин B6 (пиридоксин, пиридоксаль, пиридоксамин) синтезируется в организме кишечной микрофлорой.
Пиридоксальфосфат
Пиридоксальфосфат образуется в организме человека из любого из трёх вышеуказанных веществ. Пиридоксальфосфат может быть получен через пищу в готовом виде из мяса животных. Он также может быть синтезирован искусственно химическим путём. Регистрационный номер CAS 54-47-7.
Пиридоксальфосфат является коферментом большого числа ферментов азотистого обмена (трансаминаз, декарбоксилаз аминокислот) и других ферментов.
Пиридоксальфосфат:
- принимает участие в образовании эритроцитов;
- участвует в процессах усвоения нервными клетками глюкозы;
- необходим для белкового обмена и трансаминирования аминокислот;
- принимает участие в обмене жиров;
- оказывает гипохолестеринемический эффект;
- оказывает липотропный эффект, достаточное количество пиридоксина необходимо для нормального функционирования печени.
Ингредиенты:
Размер порции: 1 капсула
Состав одной порции % суточной нормы
Витамин B-6 (как пиридоксаль 5′-фосфата, 20 мг 1000%
пиридоксин альфа-ketoglutarate,pyridoxine HCI)
Пиридоксаль 5 ‘фосфат 20 мг *
ПАК (пиридоксин альфа-кетоглутарат) 20 мг *
* Дневная норма не установлена
Дозировка:
Взрослым по 1 (одной) капсуле в день, во время еды.
Другие ингредиенты:
целлюлоза, желатин (оболочка капсулы), стеариновая кислота, стеарат магния, диоксид кремния.
Не содержит:
Дрожжей, кукурузы, пшеницы, сои, глютеина, молока, соли, сахара, крахмала, консервантов и искусственных красителей.
Симптомы дефицита витамина В-6:
- Депрессия
- Нервозность
- Раздражительность
- Замедленное обучение
- Плохой сон
- Головокружение
- Усталость
- Трещины вокруг рта и глаз
- Дерматит и акне
- Воспаленные глаза
- Жирность на лице
- Мертворождения во время беременности от дефицита витамина В-6
- Пониженные лимфоциты
- Снижение производства витамина C
- PMS
- Повышенная чувствительность к звуку
- Удержание воды
- Снижение устойчивости к инфекции
- Плохое заживление ран
- Плохой аппетит
- Утренняя тошнота / рвота
- Кариес зубов
- Выпадение волос
- Усталость
- Нарушение утилизации кальция
- Decreaesd поглощение меди
- Снижение уровня железа
- Снижение поглощения Витамина B-12
- Артрит
- Мышечная слабость
- Неврит
- Кистевой туннельный синдром
- Временный паралич конечностей
Узнать больше о Пиридоксальфосфат.
Сделано в США
Срок годности 2 года от даты изготовления.
Концепция определения срока годности в компании Swanson® — узнать больше.
Пиридоксаль-фосфат, иначе известный как PLP, пиридоксаль-5′-фосфата или P5P, является активным или кофермент форма витамина B-6, р 5 р купить. P5P содержит три натуральных органических соединений — пиридоксаль, ПАМ и пиридоксин. Ваше тело требует P5P для различных функций, включая рост мышц и ремонта, функций нейромедиаторов и энергетического обмена. Как кофермента, P5P также участвует во многих химических реакциях и катализирует превращение многих веществ в организме, цена 5 р. Производители выпускают P5P добавки, которые иметь несколько преимуществ для здоровья. Вы должны, однако, говорить с медицинским работником до потребляя любой P5P дополнение. В вашем теле, P5P играет фундаментальную роль в метаболизме аминокислот, пиридоксаль 5 фосфат, биосинтезе гема, нейромедиатора биосинтеза, образования коллагена и действия глюкокортикоидов. Кроме того, P5P помогает сбалансировать уровни натрия и калия путем регулирования электрической функционирование Вашего нервов, сердца и опорно-двигательного аппарата. Один и вместе с другими ферментами, P5P помогает организму создавать и сломать аминокислоты и изменить аминокислоты от одного к другому. Кроме того, P5P облегчает высвобождение накопленной энергии из печени и мышц и облегчает выработку антител и красных кровяных клеток.
Источник
ПИРИДОКСАЛЬФОСФАТ — пиридоксаль-5′-фосфат (2-метил-З-окси-4-формил-5-пиридилметил-5′-фосфат), основная биокаталитически активная форма витамина B6; наряду с другими формами витамина B6, используется в качестве лекарственного средства (см. Пиридоксин).
В живых организмах П. образуется из пиридоксина в- результате окисления его 4′-оксиметильной группы в альдегидную под действием фермента пиридоксиноксидазы (пиридоксин-дегидрогеназы; КФ 1. 1. 1. 65) и последующего фосфорилирования 5′-оксиметильной группы с участием АТФ под действием пиридоксалькиназы (КФ 2. 7. 1. 35).
П. входит в состав активных центров гликоген -фосфорилазы (КФ 2. 4. 1. 1), а также ферментов, катализирующих разнообразные превращения аминокислот в живых организмах. К числу этих ферментов относятся аминотрансферазы (транс-аминазы; КФ 2. 6. 1. 1 — 52), рацемаза аминокислот (КФ 5. 1. 1. 10), декарбоксилазы аминокислот (КФ 4. 1. 1. 12 — 30), кинурениназа (КФ 3. 7. 1. 3), цистатионаза (КФ 4. 4. 1. 1), серин- и треониндегидра-тазы (КФ 4. 2. 1. 16), тирозин — феноллиаза (КФ 4. 1. 99. 2), триптофаназа (КФ 4. 1. 99. 1), аллииназа (КФ 4. 4. 1. 4), цистатионин-, триптофан- и треонинсинтазы (КФ 4. 2. 1. 22; 4. 2. 99. 9; 4. 2. 1. 20; 4. 2. 99. 2), серин — гидроксилметил-трансфераза (КФ 2. 1. 2. 1) и др. П. входит также в состав ферментов, участвующих в синтезе углеродного скелета сфингозина (КФ 2. 3. 1. 50) и δ-аминолевулиновой к-ты (КФ 2. 3.1. 37). П. присоединяется к специфическим белкам-апоферментам при посредстве альдегидной и фосфатной групп, фенольного гидроксила и атома азота пиридинового кольца. Альдегидная группа П. образует аль-диминную или азометиновую двойную связь (основание Шиффа) с ε-NH2-группой остатка лизина в молекуле белка. Остальные связи между П. и белком являются либо ионными, либо водородными. В фосфорилазе каталитическая функция осуществляется при участии 5′-фосфатной группы П., а в остальных ферментах — при участии 4′-альдегидной группы.
Р-ры свободного П. обладают характерными спектрами поглощения с максимумом при 293 нм в кислой среде и при 388 нм в нейтральной и щелочной среде. Молярная абсорбция р-ра П. при 388 нм в 0,1 н. р-ре NaOH равна 6600. Р-ры П. и сухие пятна его на бумаге интенсивно флюоресцируют при освещении УФ-лучами. П. легко взаимодействует с карбонильными реагентами (напр., с гидроксиламином, гидразином, гидразидами органических к-т, цианидом, бисульфитом), а также с NH2-группами первичных аминов и аминокислот. При взаимодействии П. с цистеином и другими 1, 2-аминотиолами образуется производное тлазолидина. Наиболее специфическим и чувствительным методом идентификации и количественного определения П. является ферментативный метод, основанный на активации акоферментов тирозиндекар-боксилазы (КФ 4. 1. 1. 25) из Streptococcus faecalis или триптофаназы из Escherichia coli.
Общая теория действия пиридоксалевых ферментов, субстратами которых являются аминокислоты, была разработана в 1952 г. А. Е. Браунштейнам и М. М. Шемякиным и в 1954 г. Мецлером (D. E. Metzler) и Снеллом (E. Е. Snell). Согласно этой теории, каталитическое действие пиридоксалевых ферментов обусловлено способностью альдегидной группы пиридоксальфосфата образовывать альдимины при взаимодействии с аминами, в т. ч. с аминокислотами:
В возникающей в альдимине системе сопряженных двойных связей происходит смещение электронов в направлении от альфа-углеродного атома аминокислоты к электрон-акцепторному атому азота пиридиниевого кольца. Понижение электронной плотности у альфа-углерода приводит к поляризации связей этого атома. Согласно гипотезе Данатана (H. Dunathan), наибольшей лабилизации и разрыву подвергается та из связей у альфа-углеродного атома аминокислоты, которая располагается в плоскости, перпендикулярной к плоскости пиридиниевого кольца П.
В. случае аминотрансфераз, рацемаз и некоторых других пиридок-сальзависимых ферментов такой связью является связь альфа-углеродного атома с атомом водорода, в случае декарбоксилаз — связь альфа-углеродного атома с карбоксильной группой. Т. о., характер реакции определяется особенностями геометрии активного центра апофермента. При трансаминировании альдимин П. превращается в таутомерный кетимин, который легко гидролизуется с образованием пиридоксамин-фосфата и aльфа-кетокислоты (см. Аминотрансферазы). Аминотрансферазы отличаются от всех остальных пиридоксалевых ферментов тем, что коферментные функции в них могут выполнять как П., так и пиридоксаминфосфат, подвергающиеся взаимопревращению в ходе ферментативной реакции.
Рацемизация альфа-аминокислот под действием рацемаз также осуществляется путем образования альдимина П. и его обратимого превращения в кетимин. Это превращение, связанное с диссоциацией атома водорода у а-углеродного атома и перемещением двойной иминной связи, приводит к временному исчезновению центра асимметрии и к рацемизации молекулы. Механизм реакций рацемизации аминокислот отличается от механизма трансаминирования тем, что возникающий в процессе рацемизации кетимин не подвергается гидролизу, а переходит в DL-альдимин, который гидролизуется с образованием D,L -аминокислот. При декарбоксилировании а-аминокислот в отличие от трансаминирования и рацемизации не происходит диссоциации водорода у а-углеродного атома и образования кетимина; отщепление карбоксильной группы следует непосредственно за образованием кофермент-субстратного альдимина.
Исследования очищенных пиридоксалевых ферментов подтвердили в основных чертах изложенные выше представления. Эти исследования, однако, показали, что на первом этапе действия указанных ферментов происходит не конденсация свободной альдегидной группы П. с субстратной аминокислотой, а реакция замещения, в ходе которой NH2-группа субстрата вытесняет ε-NH2-группу лизина в белке из альдиминной связи с пиридоксальфосфатом с образованием кофермент-субстратного альдимина.
Установлено также, что во многих пиридоксалевых ферментах П. выполняет не только каталитическую коферментную функцию, но и участвует в поддержании четвертичной олигомерной структуры ферментного белка, построенного из нескольких субъединиц.
При недостаточности витамина Вб происходит резкое снижение активности пиридоксалевых ферментов в тканях (неравномерное в разных органах) вследствие их перехода в форму апоферментов, а также уменьшение скорости синтеза некоторых из них, напр, тирозин-аминотрансферазы (КФ 2. 6. 1. 5) в печени.
Имеются данные о том, что генетически обусловленное нарушение биосинтеза орнитин-аминотрансферазы (КФ 2. 6. 1. 13) у человека и связанное с этим накопление орнитина в тканях играет ключевую роль в патогенезе наследственного заболевания, ведущего к слепоте, — циркулярной атрофии сосудистой и сетчатой оболочек глаза. Определение активности аспартат- и ала-нин-аминотрансфераз в крови человека широко используется в диагностике некоторых заболеваний сердца и печени.
Библиография: Браунштейн А. Ц. и Шемякин М. М. Теория процессов аминокислотного обмена, катализируемых пиридоксалевыми энзимами, Биохимия, т. 18, № 4, с. 393, 1953, библиогр.; Букин Ю. В. Активность пиридок-салькиназы и содержание пиридоксаль-Р в тканях млекопитающих в норме и при некоторых экспериментальных воздействиях, там же, т. 41, в. 1, с. 81, 1976; Букин Ю. В. и Иванова А. JI. Распределение и активность пиридоксаль-киназы в мозге человека в процессе онтогенеза, там же, в. 2, с. 237; Мецлер Д. Биохимия, пер. с англ., т. 2, с. 209, М., 1980; Dunathan — Н. С. Conformation and reaction specificity in pyridoxal phosphate enzymes, Proc. nat. Acad. Sci. (Wash.), v. 55, p. 712, 1966; The enzymes, ed. by P. D. Boyer a. o., v. 2, p. 113, N.Y., 1960, v. 9, p. 379, N. Y.— L., 1973; S h i h V. E. a. o. Ornithine ke-toacid transaminase deficiency in gyrate atrophy of the choroid and retina, Amer. J. hum. Genet., v. 30, p. 174, 1978.
Ю. М. Торчинский.
Источник